Fibrosis quística, una enfermedad genética crónica que puede llevarle a la muerte

8 Septiembre, 2020

Salud en Casa.- En nuestra población muchos padecen de problemas pulmonares que lo relacionan con afecciones respiratorias comunes, sin tener en cuenta que podrían tener fibrosis quística , una enfermedad hereditaria crónica no contagiosa que se manifiesta desde el nacimiento, que de no ser tratada debidamente podría conllevarlo a la muerte, manifestó la Dra. Doris La Chira Angulo, neumóloga del Portal Salud en Casa. 

 

“Es una enfermedad genética incurable, más frecuente en la raza blanca que afecta a los pulmones y al sistema digestivo causando inhabilidad progresiva y muerte temprana, la dificultad para respirar y la producción de enzimas insuficientes en el páncreas son los síntomas más comunes”, indicó.

 

Según la especialista la fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva, que se han heredado de dos genes alterados. Las personas que tienen un gen normal y un gen enfermo son portadores sanos de la enfermedad y no  manifiestan ningún síntoma, pero cuando dos portadores sanos tienen hijos existe la posibilidad de  que nazcan hijos sanos, portadores sanos y afectos. “Además, en el caso de  que un miembro de la pareja sea afecto de fibrosis quística como mínimo todos los hijos serian portadores si el otro miembro fuera sano. Por esta razón el número de portadores es muy elevado, pero la mayoría de ellos no lo saben”.

 

Tratamiento de pacientes

Para la Dra. Doris La Chira generalmente estos pacientes presentan cuadros infecciosos a repetición a nivel pulmonar complicándose con neumonía, la infección crónica da lugar a la destrucción del parénquima pulmonar, ocasionando por ultimo la muerte por insuficiencia respiratoria, es causante  del 95 % de fallecimientos. “La supervivencia media para estos pacientes se estima en 35 años alcanzando los valores más altos en países con sistemas sanitarios avanzados”.

 

“Es fundamental para controlar el daño pulmonar causado por el moco espeso y por las infecciones, con el objeto de mejorar la calidad de vida del paciente. Para ello se administran antibióticos  tanto por vía endovenosa, vía oral e inhalatoria. Otro aspecto de la terapia se relaciona con el tratamiento de la diabetes con insulina, de la enfermedad pancreática con reemplazo de enzimático. Se proponen procedimientos como el trasplante pulmonar y la terapia genética.  Es necesario una dieta sana, elevado ejercicio tratamiento agresivo con antibióticos está aumentando la esperanza de vida de los enfermos”.

 

 

Recomendaciones

Para la neumóloga del Portal Salud en Casa es importante que en los casos de tos o durante los ejercicios de fisioterapia se evite el  contacto con otros enfermos de fibrosis quística. “ Deben taparse la boca y nariz al toser ó estornudar, porque las bacterias se diseminan en el aire a través de las secreciones infectadas y de gotitas que se producen al estornudar”.

 

“Lavarse las manos antes y después de toser ó estornudar y antes de entrar en contacto con otros enfermos;  no compartir artículos personales como vasos, cubiertos, cepillos de dientes, jabón, nebulizadores , entre otros; evitar estancias prolongadas en áreas  pequeñas, poco ventiladas, incluyendo los autos y realizar fisioterapia respiratoria diariamente”, agregó.